Primaire Amyloidoma van de cervicale wervelkolom

Primaire Amyloidoma van de cervicale wervelkolomPrimaire Amyloidoma van de cervicale wervelkolom

Abstract

Samenvatting: Primaire solitaire amyloidoma van de wervelkolom is een ziekte die wordt gekenmerkt door gelokaliseerde afzettingen van amyloïde. We beschrijven en illustreren de radiologische verschijning van primaire solitaire amyloidoma van de wervelkolom op gewoon röntgenfoto’s, CT-scans, en MR-beelden. De imaging bevindingen bleek kenmerken van een niet-specifieke weke delen massa met verkalkingen. Epidurale uitbreiding van de amyloidoma veroorzaakt compressie van het ruggenmerg.

Primaire amyloïdose solitair of amyloidoma is een ziekte gekenmerkt door gelokaliseerde afzetting van amyloïde waarin geen plasmacel dyscrasia of abnormaal serumeiwitten detecteerbaar zijn (1). Slechts enkele gevallen van primaire amyloidoma van de wervelkolom en slechts twee gevallen van cervicale wervelkolom gerapporteerd (2, 3). We beschrijven een geval van een primaire amyloidoma van de cervicale wervelkolom die veroorzaakt ruggenmergcompressie.

Case Report

Een 45-jarige vrouw presenteerde zich met paraparesis, urine-incontinentie, en een 3-maands geschiedenis van tussenpozen terugkerende pijn in het achterste gedeelte van de nek. Bij lichamelijk onderzoek toonde tederheid over de onderste cervicale wervelkolom op de C7-niveau. Sensation werd verlaagd tot beneden pinpriktest uit de T8 dermatoom. Motor kracht was 3/5 in de linker onderste extremiteit en 2/5 tot 3/5 in de rechter onderste extremiteit. De resultaten van routine bloedonderzoek en urineonderzoek waren normaal. Bence-Jones-eiwit werd niet gedetecteerd in herhaalde urineonderzoek. Het serum immuno gedetecteerd geen abnormale band. Een beenmerg biopt toonde normale cellulariteit met geen bewijs van multipel myeloom of systemische amyloïdose. Resultaten van een rectale biopsie waren normaal. Plain radiografie, CT, MRI, en een botscan met 99m Tc-methyleen difosfonaat (MDP) werden uitgevoerd en toonde een abnormale massa met betrekking tot de C7 wervel (figuur 1A-H).

figuur 1.

45-jarige vrouw met paraparesis, urine-incontinentie, en posterior pijn in de nek.

A, Anteroposterior röntgenfoto van de cervicale wervelkolom toont osteolytische laesie met verspreide verkalkingen (pijlen) in de C7 wervel.

B, Axial CT-scan onthult osteolytische laesie met verspreide verkalkingen waarbij de linker laterale massa, pedikel en voorste deel van de lamina van C7 (pijlen).

C en D, sagittale T1- (C) en T2-gewogen (D) MR beelden tonen een inhomogene laag signaal massa en een gedeeltelijk samengevouwen C7 lichaam (witte pijlen), met verlenging van de achterste extradurale ruimte (zwarte pijlen).

E, Subtiele verhoging van amyloïde deposito’s in de gedeeltelijk ingestorte wervellichaam (witte pijlen) en extradurale massa (zwarte pijlen) worden opgemerkt image sagittale contrast-versterkte T1-gewogen MR op.


figuur 1.

Wordt vervolgd.

H, Posterior pinhole bot scintigram van cervicothoracale kruising verkregen met 99m Tc-MDP shows toegenomen radioactiviteit in C7. Minimaal verhoogde radioactiviteit wordt ook opgemerkt in T1 en T2 wervellichamen.

Ik, biopt bekeken met gepolariseerd licht positief is voor Congo rode vlek, met een karakteristieke groene of appelgroene dubbelbreking (pijlen) (oorspronkelijke vergroting x 80).

J, Op 3-jaar follow-up, CT-scan toont geen groei van de resterende massa C7 wervel (pijlen). De metalen instrument voor bevestiging is genoteerd in de anteriore gedeelte van C7.

Een decompressive corporectomie met anterieure instrumentatie en fusie van C6 tot T1 werd uitgevoerd via de voorste aanpak. Bij een operatie, een broze, roodachtige, werd extradurale massa bleek te zijn het comprimeren van de dura. Na de operatie, paraparese en urine-incontinentie van de patiënt volledig opgelost. Het biopt werd positief Congo rood kleuring bij histologisch onderzoek, met groene dubbele breking gepolariseerd licht (Figuur 1I), die kenmerkend amyloidoma. Gedurende 3 jaar follow-up, heeft de patiënt geen specifieke verschijnselen die ondanks de aanwezigheid van een resterende massa bij C7. Een follow-up CT-onderzoek na 3 jaar vertoonde geen groei van de resterende massa (afb 1J).

Discussie

Amyloïdose kan een systemische of gelokaliseerde proces. Het kan spontaan of in reactie tot chronische ziekteprocessen optreden. Primaire amyloïdose wordt gekenmerkt door geen detecteerbare plasma cel dyscrasia of abnormale serumeiwitten; secundaire amyloïdose omvat systemische ziekte, waarbij de afbraak van cellen is langdurig (2).

Primaire gelokaliseerde amyloïde afzettingen in het bot zijn ongewone en elk bot kan worden betrokken. Skeletal amyloïde deposito’s hebben vaak een bijbehorende weke massa die variabele hoeveelheden van calcificatie (4) kunnen bevatten. De laesies groeien langzaam en kan significante plaatselijke vernietiging van het bot en weke delen te produceren. Hierdoor tumor-achtige uiterlijk en gedrag dat de diagnose moeilijk te stellen op imaging studies (5). Primaire amyloidoma waarbij de wervelkolom is uiterst zeldzaam, en slechts twee gevallen van betrokkenheid van de cervicale wervelkolom zijn gerapporteerd. Vorige rapporten hebben beschreven verschillende radiologische bevindingen van spinale amyloïde laesies, zoals wervellichaambreuken en instorting, osteopenie en lytische laesies. De MR-signaal kenmerken overeenkomen met die voor primaire amyloïde laesies in de nasofarynx en borstbeen (2, 3, 6, 7) en omvatten laag naar tussensignaal T1-gewogen beelden, gemiddeld tot hoog signaal op T2-gewogen afbeeldingen en variabele versterking op contrast-versterkte T1-gewogen beelden.

In ons geval, de amyloïde tumor ontstond in de cervicale wervelkolom. De spinale amyloïde afzettingen verscheen zo laag signaal op zowel T1 en T2-gewogen MR beelden. Het exacte mechanisme voor signaal hypointensity beide sequenties is niet geheel duidelijk, maar gebieden punctata verkalking in de amyloïdafzetting signaalverlies zowel T1- en T2-gewogen beelden veroorzaken. De extradurale uitbreiding van de amyloïde afzettingen toonden prominente enhancement on-contrast versterkte T1-gewogen studies, mogelijk gerelateerd aan reactieve inflammatoire veranderingen (3). Op basis van de vlakte radiografische, CT en MR bevindingen de differentiële diagnose onder chondrosarcoom, osteogeen sarcoom, en een verkalkte metastatische tumor, zoals mucineus adenocarcinoom van de colon. Ondanks zijn zeldzaamheid en niet-specifieke radiologische bevindingen, moeten primaire spinale amyloidoma worden opgenomen in de differentiële diagnose van een osteolytische en verkalkte massa van de wervelkolom.

voetnoten

↵ 1 Address herdruk verzoeken tot Young Ha Park, MD, afdeling Radiologie, St. Vincent’s Hospital, de Katholieke Universiteit van Korea, 93 Chi-dong, Paldal-ku, Suwon, Kyunggi-do, 442-723, Korea.

Ook u kunt bestellen hier.